X
تبلیغات
رایتل
آزمونها-کلاسها
دوشنبه 11 تیر‌ماه سال 1386
کلاسها و آزمونهای دستیاری ۲۹

نورولوژی: ضعف حرکتی(3)

 

اختلالات محل اتصال عصب به عضله شامل میاستنی گراویس(MG)، سندرم اتون-لامبرت، بوتولیسم و مسمومیت با آمینوگلیکوزیدها است.

میاستنی گراویس: به علت واکنش خود ایمنی  کاهش رسپتورهای استیل کولین داریم. در 80% موارد آنتی بادی ضد رسپتور نیکوتینی  استیل کولین وجود دارد. با آرتریت روماتوئید، گریوز و تیموما همراهی دارد. پنسیلامین عیناً از MG تقلید می کند. آمینوگلیکوزیدها، تتراسیکلین، پروپرانولول، فنی توئین، لیتیوم، کینین، کینیدین و پروکائین آمید MG را تشدید می کنند. شایعترین تظاهر دوبینی و بعد پتوز است. عضلات خارج چشمی 90% گرفتار هستند. مردمکها، حس و رفلکسهای بیمار نرمال هستند. عضلات اندامها می توانند ضعیف باشند. اختلال بلع، تکلم، جویدن و ضعف تنفسی شاید باشد. بیماری نوسان دار است که با فعالیت تشدید می شود. سه روش تشخیصی داریم: 1- تست تنسیلون(ادروفونیوم) یا نئوستیگمین که علایم بهبود می یابند.

                                              2- EMG که به صورت پاسخ کاهش یابنده به تحریک عضله است(decremental).

                                              3- بررسی آنتی بادی.

هیچ کدام از این سه روش در صورت منفی بودن رد کننده نیستند.

گرافی ساده یا CT برای تیموما باید انجام شود.

درمان: 1- آنتی کولین استرازها که علایم را بدون تأثیر بر سیر بیماری بهبود می بخشند. در صورت مصرف زیاد کریز کولینرژیک به صورت میوز، افزایش ترشحات بدن و دل پیچه داریم.

         2- تیمومکتومی: برای افراد زیر 60 سال. در صورت بالای 60 سال باید بیماری فقط محدود به چشم نباشد.

        3- اگر به دو درمان بالا جواب نداد کورتون می دهیم که ابتدا بیماری را تشدید می کند و لذا فرد باید بستری شود.

        4- اگر به کورتون هم جواب نداد، آزوتیوپرین یا میکوفنولات موفتیل می دهیم.

پلاسمافرز و IVIG در کریز میاستنی، تشدید سریع میاستنی و قبل از عمل جراحی کاربرد دارد.

 

سندرم اتون-لامبرت(سندرم میاستنیک): ضعف پروکسیمال بدون درگیری چشمی که با تداوم انقباض قدرت بهتر می شود. علاوه بر آن علایم اتونوم مثل خشکی دهان، یبوست و impotance وجود دارد. اغلب با بدخیمی به خصوص small cell lung cancer و آنمی پرنیسیوز ارتباط دارد. در EMG پاسخ افزایش یابنده( incremental) وجود دارد. با رفع علت زمینه ای، بیماری خوب می شود. آنتی بادی ضد کانال کلسیم برای ترشح استیل کولین در بخش پیش سیناپسی تشکیل می شود.